Pagrindinis psichologijaMultisistemine? atrofija (daugiasistemine? degeneracija) (G 90.3)

Multisistemine? atrofija (daugiasistemine? degeneracija) (G 90.3)

apibrėžimas. Palaipsniui sporadiškas? nežinoma neurodegeneracinės ligos etiologija su autonomine, ekstrapiramidine, piramidine ir smegenų disfunkcija. Daugkartinis? Atrofija (MSA) - įprastas strionigrino diagnostinis terminas? Degeneracija? (SND), olivopontocerebeline? Atrofija? (OPCA) ir drovus Dragerio sindromas? (Saugos duomenų lapas). S? Aš? Sąvoka? 1969 m. Pasas? le? J. G. Graham ir D. R. Oppenheimer.

Epidemiologija. Diagnostikos tikslais? Kategorija? Maišymo su MSA dažnis nežinomas. Ar priimta 2-15 atvejais? 100 000 gyventojų? Pastaraisiais metais liga diagnozuojama vis dažniau. Paprastai serga per 50-60 metų? Žmonės, vyrai dažniau nei moterys.

Etiologija ir patogenezė?. MSA etiologija nežinoma ir patogenezė? neaiškus. Atrodo, kad genetiniai veiksniai nėra reikšmingi. Seržantas? Iu? Asmuo? Kraujyje randamas sumažėjęs superoksido dismutazės (SOD1) kiekis, dėl kurio kaupiasi laisvieji radikalai ir ypač toksiškas peroksinitritui. Fiksuotas minčių lietus. Todėl tariamo neurotrofinio faktoriaus poveikis striatum ir šviesiai gaubtinėms nervinėms ląstelėms laikomas viena iš šių degeneracijos priežasčių, galbūt nesant neurotrofinio faktoriaus. MSA pakitę feritino, hemosiderino ir neuromelanino pokyčiai; rado nupurkštą kaktą? skilc? Iu? yra smegenys? bus pateisinamas. yra smegenys? Kamieno kraujotaka, sutriko SIA? sric? Iu? Gliukozės apykaita. Kada yra strionigrinas? Degeneracija, ar ji gali pasikeisti? Dopamino D2 receptoriai (sumažėjęs dopaminą jungiančių vietų skaičius). Drovaus Dragerio sindromo atveju sumažėja adrenalino, noradrenalino ir renino koncentracija, todėl simpatija sergantiems pacientams nepakankamai aktyvuojama. nervintis? Sistema. Kita vertus, preganglish? autonominis nervas? Sistemos pluoštas? Prakaitavimas, dusulys, nevirškinimas, seksualinė disfunkcija, tiesa? suprasti? Žemėlapio funkcija. Jo autonominis nervas? Pažeisti apskrito reflekso apskritimai, kraujospūdis sumažėja vertikalioje kūno padėtyje, atsiranda smegenys. Ar hipoperfuzija sukelia ortostatinius veiksmus? Sinkope? Kai kurie autoriai teigia, kad Shy-Drager sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems mažakraujyste ir sumažėjusiu eritropoetino kiekiu dėl nepakankamo simpatinių simptomų stimuliavimo. nervintis? sistema.

patologija. MSA būdingas laipsniškas daugelio centrinių nervų vystymasis. Sistemos dalis? ypač atrofija? Kaktos, tiltelio, smegenų aliejus, uodegos šerdis, apvalkalas, mirksintis rutulys, juoda medžiaga, apatinis aliejus, locus coeruleus ir tarpinis. Smegenys? Gumburo. Ekstrapiramidinas yra žinomas. ir piramidinas? Sistemos, didmeninis pusrutulis? Importas, smegenys? Bagažinės, smegenų aliejus, centrinis ir periferinis? autonomiškas? nervintis? Sistema. Mikroskopinis smegenų tyrimas rodo stiprią g. precentralis, g. priekinis viršininkas, g. postcentralis ir g. parietalis apatinis sric? Iu? Gliozė, baltųjų smegenų demielinizacijos medžiaga. Turiu degeneruoto smegenų aliejaus. z? ieve? s Purkinje? ir ant grotelių keptos ląstelės, žemesnės. Aliejus?, Nugarinis klajoklio nervo šerdis, priekinis? ir į šoną? Užpakalinės smegenys? Skudurai? Ląstelės nutraukia užpakalinį laidą, vidinį, išorinį ir spalvotą kapsulės pluoštą. Skaičius. Smegenys? Aš tai padariau? Pusrutulis? Importas, smegenys? Bagažinė, smegenys? Liu? ir nugaros smegenis? MSA glijos ląstelių citoplazminiai inkliuzai, būdingi neuronams ir oligodendrogliocitams. Tai pjautuvo formos arba kiaušinio formos jungtis, kurios skersmuo yra 20-30 nm? „Gijos. Ju? Kilmė? ir MSA vaidmuo pradžioje dar nėra pakankamai aiškus.

klinika. Daugkartinis? Atrofija yra įprastas diagnostinis terminas, apimantis tris klinikines formas: Strionigrinas? Degeneracija ?, Olivopontocerebelin? Atrofija? ir drovus Dragerio sindromas? Tačiau liga paprastai prasideda viena klinikine forma (po to diagnozuojama ši klinikinė forma) ir progresuoja tik tada, kai ji pereina į kitą. formoje? Simptomai?.

Strionigrinas? Degeneracija (SND). Strionigrinas? Degeneracija yra Parkinsono ligos simptomas. Dominuoja bradikinezija ir standumas. Drebulys, dažniausiai nemalonus ir netipiškas, atsiranda 1⁄3–2⁄3 atvejis? Abiem atvejais Parkinsono ligos simptomai paprastai prasideda simetriškai. kuriame puslapyje. Demencija yra reta kelionė. LPG būdingi nedideli levodopos papildai. Veiksmingumas, nors jaunesni žmonės dar nėra išsigimę dėl šios ligos? dopaminerginis? Neuronai? Receptoriai, atsakyk i? Gydymas? Šie preparatai gali būti geri. LPG būdinga labai greita Parkinsono sindromo eiga. Jau po 3 metų? Nuo ligos pradžios nustatomas 3 laipsnis (pagal Hoehn-Yahr-Parkinsono stadijos skalę), o po 4–5 metų? - 5 ligos stadija (pacientas be pagalbos nepakyla iš lovos ar kėdės). Ar tai daugiasistema? Atrofija prasideda LPG klinikoje, kai liga progresuoja, simptomai atrodo tipiški? OPCA ir SDS. „Ypac“? dažnai (98% pacientų) atsiranda ANS disfunkcija (šlapimo nelaikymas, šlapimo ar išmatų nelaikymas ar susilaikymas, sumažėjęs prakaitavimas, ortostatinės hipotenzijos simptomai), kuris yra daug sunkesnis? yra stipresnis? nei sergant Parkinsono liga. Taip pat paplitę piramidės (63 proc. Pacientų) ir smegenų aliejus. (42% pacientų). Drovaus Dragerio sindromas (SDS). Šis sindromas apibrėžiamas kaip autonominė nervų sistema. Sistemos disfunkcija (gedimas) su kitais centriniais nervais? Sistemos pažeidimo simptomai. Daugkartinis? SDS atrofija prasideda dažniau nei SND, tačiau literatūra rodo, kad 41% pacientų? MSA yra saugos duomenų lapo forma. Pagrindinis? ir labiausiai paplitęs SDS klinikinis aprašymas - ortostatinis? Hipotenzija, kai sistolinis kraujospūdis sumažėja 20 mmHg ar daugiau arba diastolinis 10 mmHg ar daugiau, stovint 3 minutes. Jam būdingi šie simptomai: silpnumas, nuovargis ir mieguistumas (85% pacientų), galvos svaigimas (83%), regėjimo sutrikimai (53%), skausmingas paravertebralinis kaklas (53%), sinkopė. (45%), kramtantys raumenys? Skausmas (13%). Visi šie simptomai sumažėja arba išnyksta pacientui gulint, o pablogėja stovint ar stovint. Galvos svaigimas ir gerklės skausmas padidėja entuziazmu šiltesniame kambaryje ir išsitraukia rankas. aukščiau? arba po valgio. Galvos svaigimas, alpimas ir neryškus matymas? Priežastis - smegenys? Hipoperfuzija ant kaklo ir kramtomųjų raumenų? Manoma, kad skausmo priežastis yra ta pati. Raumenys? Hipoperfuzija. Ligos pradžioje kraujospūdis nukrinta, kai pacientas atsikelia, o vėliau atsikėlęs ar net šiek tiek papurto galvą. Be ortostatinės hipotenzijos, SDS būdinga ir kitiems autonominiams nervams. Sisteminės disfunkcijos simptomai: šlapimo nelaikymas ar susilaikymas, impotencija, sumažėjęs prakaitavimas ir seilėtekis. ar suprantate kalbos blokados išsiskyrimą, parezę? miego apnėja, aritmija ir širdies bei plaučių nepakankamumas. Ligai progresuojant, ji prisideda prie smegenų, ekstrapiramidinių ir piramidinių sistemų pažeidimo simptomų..?.

Olivopontocerebeline? Atrofija (OPCA). Daugkartinis? Atrofija retai prasideda OPCA simptomais (5% pacientų?). OPCA simptomas ligos eigoje? pasitaiko 47% MSA pacientų? Asmuo? Pagrindiniai OPCA simptomai - ataksiškas? Koridorius ir pabaiga? Ataksija. Kitos smegenys? Pažeidimo simptomai pasitaiko rečiau: nistagmas (56% pacientų), tyčinis drebulys (33%). Ar ligai progresuojant vyksta dar vienas dalykas? MSA simptomai?: Autonominis nervas? sisteminė disfunkcija 94% (laikysenos nestabilumas 50%, pasikartojantis sinkopas 17%, šlapimo nelaikymas 67%, šlapimo susilaikymas 11%, impotencija 93%), parkinsonizmas 50%, piramidės simptomai 50%, disartroponija 94%, naktinis stridoras - 33% pacientų? Reikėtų pažymėti, kad 7% atvejų? MSA prasideda SND, SND ir OPCA simptomų deriniu. Tada serga? Ar sveikata blogesnė? ir jie mirė anksčiau - per 3-6 metus.

tyrimus. Konkretus? Laboratorija?, Instrumentinė? ar neurovizualus? Tyrimai patvirtina, kad nėra MSA diagnozės. Lėtinių ligų diagnozavimas nėra sunkus ir pagrįstas specifiniais klinikiniais kriterijais. Kada tai nėra būdinga? progresyvus? Simptomai? Sergant sudėtingomis ligomis (ypač ligos pradžioje), norint atmesti kitas panašias ligas, rekomenduojama atlikti galvos KT ar MRT. Norint nustatyti vegetacinę disfunkciją ir nustatyti adrenalino bei noradrenalino kiekį plazmoje, atliekami atitinkami tyrimai („Valsalva“, kvėpavimas, krūviai). ir renino veikla? Kartais daroma su sfinkteriu? ENMG.

Diagnostikos kategorijos ir skirtumas? diagnozė. Amerikos autonominis? Visuomenė ir Amerikos neurologijos akademija 1998. pasiu? le? diagnostiškai įmanomos, galimos ir nedviprasmiškos MSA kategorijos pagal 3 sritį. Pažeidimai: vegetacinė disfunkcija arba seilėjimo sutrikimai, parkinsonizmas ir smegenų funkcijos sutrikimas. Ar diagnozuota MSA? nustato kada yra vienas iš? nurodytas? pas? eidimu? ir dar du? atskirai? sric? Iu? Žalos simptomai. Galima MSA diagnozuojama esant autonominei ar sekrecinei disfunkcijai ir nepakankamam levodopos koreguotam parkinsonizmui ar nepakankamam smegenų skysčiui. Sutrikimas. Patvirtinta MSA diagnozė? ar randama tik atliekant patologinį tyrimą po daugybės glijos? citoplazma? įterpti ?, susiję? su strionigrafine ir olivopontocerebeline degeneracija. Kada yra multisistema? Atrofija prasideda nuo LPG simptomų, tiesa? visada reikia atskirti nuo Parkinsono ligos. Tačiau Parkinsono liga dažniausiai prasideda jaunesniems žmonėms (maždaug 50 metų) nei LPG (maždaug 60 metų). SND serga, tiesa? pradžioje? Parkinsono kelionės vyksta abiem atvejais. kuri turi labai būdingą šoninės simetrijos ir Parkinsono ligos pradžios asimetriją. Daugkartinis? Atrofija progresuoja greičiau nei Parkinsono liga, o nestabilumo klinika vystosi daug anksčiau. Levodopos papildai nėra pakankamai veiksmingi MSA. MSA reikėtų atskirti nuo vegetacinių ligų, pradedant saugos duomenų lapais. Disfunkcija: anemija, idiopatinė ortostatinė hipotenzija, įgimta disautomatija (Rile-Day sindromas), lėtinė polineuropatija? (Diabetikai, amiloididai, šlapimas, tiamino trūkumas, alkoholikai), t. Polineuropatija? (Porfirino, Guillain-Barre sindromas), išsėtinė sklerozė, Parkinsono liga, nugaros smegenų liga? ir vartojimo reikmenys? Instinktas? kas sukelia autonominius nervus? Sistemos gedimas. MSA, pradedant OPCA, skiriasi nuo kitų? degeneracinis? Smegenys? Liu? ligu? Reikėtų pažymėti, kad MSA, prasidedanti bet kokiu sindromu, greitai progresuoja, todėl greitai vystosi. jos sindromas? Klinika ir diagnostika? paprastai paaiškėja.

gydymas. Pacientai, turintys specifinę MSA? Asmuo? Vaisto nėra. Yra tam tikri sindromai, gydantys šią ligą. Strionigrafinės degeneracijos gydymas. Ar kombinuoti levodopos papildai gali sumažinti standumą, bradikineziją ir laikyseną? Nestabilumas, tačiau tik maža pacientų dalis, be veiksmingo poveikio, yra tokia maža, palaipsniui silpsta. Paprastai gydymas pradedamas šiek tiek? Deva? Vaisto dozė? palaipsniui didėja, kol atsiranda poveikis ar toksinis poveikis. Žmonėms, sergantiems MSA, reikia (ir jie gali toleruoti) daug didesnių levodopos dozių nei žmonėms, sergantiems idiopatine Parkinsono liga, tačiau dopaminerginiai nepageidaujami reiškiniai kartais gali būti žymiai rimtesni (diskinezija, pykinimas). todėl levodopos dozė? svoris turėtų būti imamas daug lėčiau nei sergant Parkinsono liga. Dopamino receptoriai? Agonistas?, NMDA antagonistas amantadinas ir kt. Antiparkinsonai? Instinktas? Efektyvumas gydant sukeltą MSA? Parkinsono liga? Tyrimų metu sindromas nėra galutinai įrodytas ir dažnai nepakankamas.

Drovaus Dragerio sindromo gydymas. Gydymas pradedamas nemedikamentinėmis priemonėmis. Norint padidinti kraujo kiekį, rekomenduojama vartoti daugiau valgomosios druskos ir skysčių. Šios priemonės neapsiriboja tik širdimi ar inkstais. Klaida. Norint padidinti centrinių venų slėgį, rekomenduojama mūvėti elastines kompresines kojines. Ar miegojimas lovoje su pakelta galva gali padidinti renino sekreciją? ir padeda palaikyti kraujospūdį, nors pacientui tai nėra labai patogu. Reikėtų vengti karštos aplinkos, kad būtų išvengta periferinio refleksinio kraujagyslių išsiplėtimo. Norėdami sumažinti n. Vagus veikla, rekomenduojama valgyti dažnai, bet po kurio laiko. Visų pirma venkite staigių būklės pokyčių. keltis ar keltis. Ortostatinis? Hipotenzija taip pat gydoma vaistais. Vienas iš? Dažniausias instinktas? - Kuris iš sintetinių mineralokortikoidų yra fludrokortizonas? Pradėti rekomenduojama vieną kartą po 0,1 mg. diena? gerti daug skysčių ir padidinti iki 0,2 mg du kartus per parą. Dažnai vartojamas kartu su alfa1 adrenoreceptoriais? Agonistai Midodrino. Pradedant nuo 2,5 mg du kartus per parą, palaipsniui didinant dozę. iki 10 mg 3 kartus per dieną? Gydant šiuo vaistu atsiranda nugaros hipertenzija. S? Aš? nepageidaujamas? Instinktas? Įtakoja? ar pakeliant galvą galima nuleisti lovos dėžę? ir vengti midodrino? paimk vakare. Jei šis vaistas yra neveiksmingas, bandoma sumažinti kraujagyslių išsiplėtimą. Prostaglandinas? Įtakoja? ar jie trukdo? Sintezė? 25 mg indometacino 3 kartus per dieną? Jei reikia, suvalgyk jo dozę? galima padidinti iki 50 mg 3 kartus per dieną. Taip pat suteikiama netiesiogiai? simpatomimetikas? - efedrino ir etilefrino, pastaruosius skiriant nuo 5 iki 10 mg tris kartus per dieną; Alfa2 receptoriai? Agonistas klonidinas - 0,15 mg du kartus per parą, didinant dozę? ypač iki 0,3 mg du kartus per dieną, ypač? kai ortostatinis? Hipotenzija? papildyta stuburo hipertenzija. Pabandykite gydyti 20 mg ar daugiau beta blokatorių propranololiu du kartus per dieną. Nitroglicerinas yra ypač tinkamas hipertenzijai gulint gulint, norint ilgesnės - transderminės - rezorbcijos, gydyti. Epoetiną alfa, siejamą su vitaminu ir eritropoetinu, rekomenduojama vartoti po oda po 25–50 TV / kg kūno svorio 3 kartus per savaitę. Vienas iš? jaunesnis? Vaistinė? Dydžiai? Ortostatinei hipotenzijai gydyti naudojamas somatostatino analogas oktreotidas, turintis kraujagysles plečiantį poveikį? Peptidas? Vėlavimas atsiskirti.

prognozė?. Liga sparčiai progresuoja. Nuo simptomų? Pradžioje pacientai gyveno vidutiniškai nuo 6 iki 10 metų, o asmenys - ilgiau. Kada liga prasideda nuo SDS ir yra ilgai ortostatinė? Hipotenzija, mirties pacientas? gali atsitikti daug anksčiau.

Kliniškai? Neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas / Budrys V. - Vilnius: UAB „Instinktas? zinios ”, 2009. - 990 p.

Kategorija:
Vakaru arkliu encefalomielitas (A83.1)
Gyvenimas po tiesiosios zarnos operacijos