Pagrindinis psichologijaIdiopatine plauciu fibroze

Idiopatine plauciu fibroze

apibrėžimas. Idiopatinė plaučių fibrozė (anksčiau vadinta idiopatiniu fibroziniu alveolitu, kriptogeniniu fibroziniu alveolitu) yra nežinoma etiologija lėtinė liga, kuriai būdinga progresuojanti plaučių fibrozė.šTai sukelia paviršinį kaupimąsi ir progresuojančius struktūrinius pokyčius plaučiuose. Tai yra labiausiai paplitusi specifinė intersticinės pneumonijos forma. Idiopatinės plaučių fibrozės (IPF) dažnis yra nuo 3 iki 6 iš 100 000 gyventojų.

Patologiniai morfologiniai pokyčiai. Idiopatinei plaučių fibrozei būdingi nenormalūs normalios intersticinės pneumonijos morfologiniai ypatumai. Alveolių uždegiminių ląstelių (makrofagų, limfocitų, neutrofilų) infiltracija atsiranda ligos pradžioje... ŠŠie pokyčiai yra žinomi kaip alveolitas. Beveik pusė pacientų, sergančių IPF, taip pat turi bronchiolito uždegimą, kai kurie - bronchiolito sunaikinimą. Kolagenas kaupiasi alveolių sienelėse, dauginasi fibroblastai, atsiranda nedidelis I tipo kiekis ir atsiranda daugiau II tipo alveolocitų. Vėlyvosioms ligos stadijoms būdingas RyšPlaučių fibrozės požymiai. Plaučių audinio struktūra yra padalinta, alveolių sienos sustorėja, cistiniai pokyčiai pastebimi plaučių parenchimoje, o alveolių sienelė susideda iš hipertrofuotų lygiųjų raumenų skaidulų. VykstašPlaučių indai, plaučių hipertenzija. Etiologija ir patogenezė. Idiopatinės plaučių fibrozės etiologija nežinoma. Tiksli IPF patogenezė taip pat nežinoma. Kai kurie autoriai mano, kad ligos rizikos veiksniai yra tabako rūkymas ir amžius (dėl plaučių) „Senėjimas “). Pagrindinė IPF patogenezė yra tokia: uždegimas sunaikina normalų plaučių audinį ir yra susijęs su nenormaliu pasikartojimu. Laikui bėgant pasikartoja plaučių epitelio pažeidimai ir pasikartojimai. Nežinoma priežastis sukelia nebakterinę pneumoniją (alveolitą). Uždegiminės ląstelės (makrofagai, neutrofilai, limfocitai ir kt.) Teka į plaučius. Ju išSuleistos medžiagos (elastazė ir kt.) Pažeidžia plaučių parenchimą - sunaikinamas jų jungiamasis audinys. Tuo pačiu metu atsiranda nenormalus (sutrikęs) regeneravimas. Vienas svarbiausių tarpininkų paaukštintas šI procesas yra transformuojantis augimo faktorius TGF-β1. Aktyvuoti alveolių makrofagai stimuliuoja fibroblastų dauginimąsi ir kolageno sintezę greičiau nei įprasta ir lėtina fibroblastų apoptozę. Jis sulaužo plastiką ir šIšsekimo balansas. Nenormali epitelio ir mezenchiminių ląstelių sąveika, kuriai būdinga mezenchiminių ląstelių aktyvacija, kolageno kaupimasis. Manoma, kad reikės daugšPadidėjome endotelino (peptido, kuris sintetina endotelio ląsteles) aktyvumą. Endotelinas skatina kraujagyslių laidumą, aktyvina neutrofilus, skatina fibroblastų dauginimąsi ir kolageno sintezę. Pranešama, kad suskaidžius plaučių fragmentus, suaktyvėja T limfocitai ir kitos uždegime dalyvaujančios ląstelės. Uždegimas sukelia aktyviųjų oksigenatų perteklių. Aktyvūs deguonies oksidatoriai patys pažeidžia plaučių ląsteles, jų vientisumą ir slopina proteazių inhibitorius. Palaipsniui plaučiuose įvyksta negrįžtami struktūriniai pokyčiai. Naujausi tyrimai rodo, kad proliferacija ir kiti pluoštiniai procesai plaučiuose gali būti pagrindiniai IPF fibroblastuose; eiti beš tai buvęs reikšMingo uždegimas.
Klinikiniai simptomai. Idiopatine plaučių fibroze dažniausiai serga žmonės nuo keturiasdešimt iki šešiasdešimt metų. Ligos simptomai tęsiasi 1-2 metus, kol pacientai kreipiasi į gydytoją. Pacientai skundžiasi progresuojančiu dusuliu, atsinaujinimu ir sausu kosuliu. Plaučių auskultacijos metu įkvepiant gali būti girdimas pneumosklerozinis krepitas ir specifinis švilpimas. Ligai progresuojant, lėtinis kvėpavimo nepakankamumas, plaučių hipertenzija ir lėtinis plaučių nepakankamumas šŠirdies būklė. Beveik pusė pacientų paduoda pirmiausiašjis yra panašus į blauzdą. Karštodėl idiopatinė plaučių fibrozėšPacientas visada turėtų įtarti kitą ligą. Gastroezofaginis refliuksas būdingas pacientams, sergantiems IPF.
Mokslinių tyrimų metodologija.

Krūtinės ląstos rentgenograma. Krūtinės ląstos rentgenograma paprastai neparodo jokių patologinių pokyčių ankstyvosiose ligos stadijose. Ligos pradžioje gali būti matinio stiklo vaizdavimo zonos, kurios geriau matomos apskaičiuotoje plaučių tomogramoje. Vėlyvose IPF stadijose plaučių rentgenografija rodo padidėjusius, garbanotus, žievės plaučiusšpluoštiniai apatiniai ir viduriniai plaučių židiniai. Kartais patologiniai pokyčiai (cistiniai ir pluoštiniai pokyčiai subpleuraliniuose plaučiuose) nustatomi tik atliekant kompiuterinę tomografiją. Ligai progresuojant, anomalijos atsiranda visuose plaučiuose.
Kompiuterizuota tomografija. Tai yra vienas iš svarbiausių IPF diagnostikos metodų. Tyrimo datos priklauso nuo ligos trukmės. Deja, šiuo metu nepakanka duomenų apie radiologinį atsaką į IPFšagri. Gerai aprašyti tik vėlyvieji plaučių pakitimai. Kai kurie autoriai mano, kad ligos pradžioje yra matinio stiklo vaizdas (tai yra nespecifiniai pokyčiai, kurie galimi ir esant bet kokios kilmės alveolitui, ir pirminiai fibrozei - kai tinklelių pakitimų kiekis yra didesnis nei matinio stiklo plotas). Vėlyvose stadijose gali būti pastebėti retikuliniai ir cistiniai plaučių pokyčiai (ląstelių raštas) ir tempianti bronchektazė. Pokyčiai yra didesni apatinėje ir periferinėje plaučių dalyse (būdingi pluošto pokyčio stadijai). Skirtingai nuo IPF, nespecifinei intersticinei pneumonijai būdingi vienodi (homogeniški) plaučių pažeidimai. Priklausomai nuo sunkumo (eskalacijos tvarka), pokyčius galima suskirstyti taip: fibroziniai pokyčiai ir atskiros matinio stiklo vaizdo sritys; skaidulų pokyčiai, tempianti bronchektazė (be plaučių koreliacijos); Nuplaukite kamštį. Esant idiopatinei plaučių fibrozei, dažnai šiek tiek padidėja intersticinių limfmazgių skaičius.šSpecifiniai plaučių pokyčių pokyčiai, pastebėti atliekant spiralinę kompiuterinę tomografijąšIPF yra daugiau nei 90%, o jautrumas - apie 80%.
Bronchoskopija. Bronchoskopija paprastai nesukelia nenormalaus broncho pokyčių. Neseniai gleivinės skiedimas pastebėtas kaip atrofijos požymis (tai nespecifiniai pokyčiai). EsšBronchualveoliniame plovimo skystyje (BAL) padidėjo neutrofilų skaičius, pasikartojantis neutrofilų-eozinofilų ar neutrofilų-limfocitinis alveolitas - padidėjo neutrofilų, pasikartojančių ir limfocitų, eozinofilų skaičius (nėra bakterinės plaučių infekcijos). Manoma, kad reikšmingas limfocitų skaičiaus padidėjimas BAL skystyje rodo ne tik fibrozę, bet ir alveolinę infiltraciją į uždegimines ląsteles. Atlikus BAL, skystis taip pat bus tiriamas dėl tuberkuliozės mikobakterijų. Bronchoskopijos būdu gautos plaučių biopsijos medžiagos patologiniai morfologiniai pokyčiai priklauso nuo IPF stadijos. Alveolitas ir pneumofibrozė atpažįstami ankstyvoje ligos stadijoje, o tik pneumofibrozė vėlyvose. Bronchoskopinės plaučių biopsijos atveju gautų duomenų nepakanka idiopatinei plaučių fibrozei diagnozuoti, nes tiriamosios medžiagos paprastai yra per mažai. Kai kuriais atvejais šŠis tyrimas gali būti svarbus norint atmesti kitas plaučių ligas. Daugumai pacientų nereikia plaučių biopsijos.

Kraujo tyrimas. Kraujo tyrimo duomenys nėra konkretūs. Yra hipoksemija, o vėlyvose stadijose - hiperkapnija ir antrinė eritrocitozė.
Plaučių funkcijos tyrimas. Plaučių funkcijos tyrimas, ribojančios plaučių funkcijos, susijusios su ventiliacija, diagnostika, sumažinta dujų difuzija.

Šerzina sonoskopija. ŠŠirdies ultragarsas yra tinkamas diagnozuoti plaučių hipertenziją ir jos sunkumą. Tačiau daugelis pacientų, sergančių IPF, patyrė plaučių hipertenzijąšKia tik mankštos metu.
Diagnostika ir diferencinė diagnostika. Jei yra, įtariama idiopatinė plaučių fibrozėšProgresuojančią dusulį ir krepitaciją galima nuolat girdėti plaučių auskultacijos, krūtinės ląstos rentgeno ar kompiuterinės tomografijos metu..špokyčiai inio. Turi būti pagrįsta idiopatinės plaučių fibrozės diagnozėšklinikinė eiga (progresuojanti dusulys), plaučių auskultacija (pneumosklerozinė krepitacija), apskaičiuoti plaučių tomografijos požymiai (dažniausiai pasitaikantys subpleuriniai tinkliniai ir cistiniai pokyčiai, išplitusi bronchektazė), plaučių funkcija (sutrikę sutrikimai ir sumažėjusi dujų difuzija), žinoma Kitos plaučių ligos, galinčios sukelti pneumofibrozę). Bronchoskopijos ar kitų invazinių plaučių tyrimų paprastai nereikia. Svarbu prisiminti, kad bronchoskopinė plaučių biopsija ir BAL, nors ir retai, gali pabloginti paciento būklę ir sukelti IPF depresiją. Jei sergate itališka tuberkulioze, gali būti grybelinė infekcija, bronchoskopija su BAL. Chirurginė plaučių biopsija, skirta diagnozuoti IPF, mokslo tikslais naudojama tik pacientams, sergantiems lengvomis ligomis, tiriant naujus vaistus, nes yra įrodymų, kad chirurginė plaučių biopsija pacientams, sergantiems IPF, blogina ligos progresavimą ir pagreitina mirtį. Jei atliekama chirurginė plaučių biopsija (rekomenduojama nenuryti iš Liežuvio ir vidurinės skilties, taip pat stipriai pažeistų plaučių sričių), diagnozę patvirtina normalios intersticinės pneumonijos morfologinių požymių įrodymai. Tačiau dar nežinoma, arš Normali intersticinės pneumonijos fazė yra patomorfologiškai nespecifinė intersticinė pneumonijos fazė (t. Y. Ar normali intersticinė pneumonija yra nespecifinės intersticinės pneumonijos tęsinys). Tik specializuotų universitetinių ligoninių gydytojai turėtų turėti tokios patirties diagnozuojant, gydant ir (arba) stebint pacientus, sergančius idiopatine plaučių fibroze (taip pat kitomis intersticinėmis plaučių ligomis)....
Slidkalniņš. Idiopatinės plaučių fibrozės paūmėjimas gali atsirasti dėl endogeninio uždegimo, infekcijos ir invazinių plaučių tyrimų reaktyvacijos. Ligai progresuojant, padidėja dusulys ir matinis stiklas pasirodo plaučių rentgenogramose ar kompiuteriniuose tomografuose....

gydymas. Nėra standartinio idiopatinės plaučių fibrozės gydymo. Daugelį metų sistema buvo laikoma vieninteliu gana veiksmingu vaistušjeigu turite aktyvių gliukokortikosteroidų (prednizolono, metilprednizolono). Tačiau tik apie 20% IPF pacientų po gydymo pagerėjo. Tuomet pacientai, sergantys IPF, buvo tiriami naudojant prednizolono ir azatioprino (arba ciklofosfamido) derinį. Tada šŠis derinys buvo papildytas acetilcisteinu. Manoma, kad acetilcisteinas (600-1800 mg per parą) padidina tarpląstelinio glutationo kiekį ir taip sumažina neigiamą aktyviųjų oksigenatų poveikį. Kai kurie tyrimai parodė teigiamą šių derinių poveikį, palyginti su placebu. Tačiau kiti tyrimai nepatvirtino šio rezultato, priešingaišparodė didesnį aktyvaus gydymo grupių pacientų mirtingumąšTamuma. Kiti vaistai yra testuojami, tačiau nepriklausomų duomenų apie jų veiksmingumą vis dar nepakanka. Pirfenidonas ir nintedanibas (kaip antifibroziniai vaistai) buvo patvirtinti gydyti idiopatinę plaučių fibrozę, nors tikslus veikimo mechanizmas nežinomas. Nors įrodyta, kad pirfenidonas ir nintedanibas lėtina plaučių funkcijos blogėjimą pacientams, sergantiems lengvu IPF, yra nepriklausomų įrodymų, kad jie sumažina mirtingumą..šTamsos vis dar nepakanka. Apskritai reikia kritiškai įvertinti neseniai paskelbtus duomenis apie įvairių vaistų veiksmingumą.škai kuriuos patvirtino ilgalaikiai tyrimai. Todėl sprendimas dėl gydymo metodo kiekvienu atveju turi būti individualus. Jei paciento būklė greitai nepablogėja, rekomenduojamaš Gydymo pradžioje pacientai stebimi mažiausiai 3 mėnesius, kad būtų galima įvertinti IFA progresą. Sistema pateikiama ligos atvejušjei jis veikia kaip gliukokortikosteroidas. Antirefluksinė terapija atliekama esant gastroezofaginiam refliuksui. Kiti autoriai rekomenduoja profilaktikaiškada. Plaučių reabilitacija skiriama pacientams, sergantiems IPF. Jei pacientas nustojo kvėpuoti ir jei reikia, deguonies terapija yra ilgesnė. Klinikiniai tyrimai parodė, kad nei dirbtinė, nei neinvazinė plaučių ventiliacija nepagerina IFA sergančių pacientų, sergančių sunkiu kvėpavimo nepakankamumu, būklės. Jei pacientas atitinka recipiento kriterijus, galima atlikti plaučių transplantaciją.

prognozė. Prasta pacientų, sergančių idiopatine plaučių fibroze, prognozė yra bloga. Vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 2 iki 3 metų nuo diagnozės patvirtinimo. Daugiau nei 80 proc. ju maniškad per 4-5 metus. Pagrindinė mirties priežastis yra lėtinis kvėpavimo nepakankamumas. Geresnė prognozė jauniems pacientams, taip pat pacientams, kuriems atliekama kompiuterinė tomografija, kurioje vyrauja matinio stiklo vaizdas, stipresni uždegiminiai plaučių biopsijos medžiagos pokyčiai (padidėjusi uždegiminių ląstelių infiltracija), limfocitai vyrauja BAL skystyje, didesnis CD4 / CD8 limfocitų santykis, teigiamas CD4 / CD8-limfocitų santykis, teigiamas Prognozė yra blogesnė, jei kompiuterinėse tomogramose vyrauja retikuliniai ir cistiniai pokyčiai, plaučių biopsijos skaidulų pokyčiai, neutrofilai ir eozinofilai BAL skystyje, mažesnis CD4 / CD8 limfocitų santykis, labai sutrikusi dujų difuzija, plaučių hipertenzija.

Klinikinė pulmonologija, 4 pakeitimas / Redagavo Edwardas Danila

Vilnius: UAB „Narkotikų naujienos, 2015 m. - 989 p.

Kategorija:
Kuris vaikinas myles tave karsciausiai? Pasakys jo Zodiakas
Kruties vezys-tai ne nuosprendis. Suzinokite apie sia liga daugiau