Pagrindinis psichologijaBecker raumenu? distrofija

Becker raumenu? distrofija

apibrėžimas. Bekerio raumenys? Distrofija (FRG) paveldima iš X-R. Tailando Aleline? DRD forma, kurią sukelia delstrofino geno ištrynimas ar kita anomalija, dėl kurios gaminasi vis mažiau molekulinės masės distrofinas. Kaip ir DRD atveju, anomalija? atrasta 45–52 egzonuose. Šios ligos atveju? yra tris kartus mažesnis nei DRD, tačiau paplitimas yra tas pats dėl ilgesnio gyvenimo trukmės.

klinika. Daugeliu atvejų BRD labai skiriasi nuo DRD tiek kurso pradžioje, tiek kurso metu. Ar paprastai tai prasideda nuo 10-20? z? pinigai? praleisti. Pirmasis bruožas yra silpnumas ir nuovargis, ilgai trunkantis fizinis krūvis. Trečdalis pacientų? Ar liga gali prasidėti kojoje? Mialgija, kartais lydima vieno kūno kiekio, trunka keletą metų. Pacientai dažniausiai skundžiasi sunkumais lipant laiptais, nuovargiu bėgant, ilgai vaikštant ir krentant. Kartais jie jaučiasi kaip kojos. Patinimas?, Tirpimas? Dusulys, susilpnėję sąnariai po mankštos? Tai darosi vis sunkiau „Ančių ėjimas, sunku atsikelti (Gowerio kelias). Dominuoja dubuo, smakras? Raumenys? Atrofija. Ranku? Funkcija išlieka nepertraukiama ilgą laiką. Būdinga pseudohipertrofija, dažniausiai veršeliams, vėliau deltinio raumens. Raumenys? 60% pacientų? bu? na pes cavus, kitiems - čia butas. Ar liemens hiperlordozė išsivysto vėliau? ir skoliozė, puiku sa? Nario deformacijos. 75% pacientų? Pavadinimas yra sulaužytas, jis paprastai plečiamas. Kardiomiopatija, lydima širdies nepakankamumo, aritmijos ir laidumo sutrikimų. Nemažai yra praleidę. randama moterų, turinčių geną. Ar gali būti endokrininė sistema? Sutrikimai: hipogenitalizmas, nuosekli atrofija. Nevaisingumas yra 70%, palyginti su sveikais. Paprastai žvalgybai tai neturi įtakos, nors tai gali priklausyti nuo pašalinimo vietos. FRG plėtra yra geresnė? kaip DRD. Dauguma pacientų? Vaikai iki 40-60 metų. Šiems pacientams yra buvęs širdies nepakankamumas (ne kvėpavimo nepakankamumas), kuris yra pagrindinė mirties priežastis...

Diagnozė ir skirtumas? diagnozė. CPK aktyvumas didėja. EMG nustatoma pagal miopatinę kreivę. Raumenų biopsijos tyrimas? - miofibrilės? Degeneracija, išplitusi fibrozė, sunkūs miocitai? labai skirtingais būdais. Raumenys? MRT gali būti naudinga atskiriant gerybinę stuburo atrofiją. Ar diagnozei patvirtinti būtina nustatyti distrofino pasiskirstymą? Raumenys? Skaidulos ir molekulinis aktyvumas? genetiškai? Tyrimai? . Skiriasi nuo kitų? pseudohipertrofinis? Raumenys? Ligos, mūsų ligos atsiradimas (polimiozitas, dermatomiozitas, Macarel liga, hipotirozė), Kugelberg-Welander liga, metabolinė miopatija?.

gydymas. Ligos progresavimo gudrybės? Vaisto nėra. Pagrindinės širdies ir ortopedijos problemos gydomos taip pat, kaip ir DRD.

Kliniškai? Neurologija. Antrasis pataisytas ir papildytas leidimas / Budrys V. - Vilnius: UAB „Instinktas? zinios ”, 2009. - 990 p.

Kategorija:
Aiste Stonyte: „Vaiku gimimas yra svarbiausias dalykas, nutikes mano gyvenime“
Turandot: pabaisa ar jausmus ikalinusi valdove?